La conmovedora historia de la familia de albinos que vive encerrada en Puerto Rico

La familia Nieves Nieves padece el síndrome Hermansky-Pudlak (HPS), una extraña clase de albinismo que produce despigmentación en varios órganos del cuerpo y que en esta esquina de Puerto Rico se presenta con una prevalencia mayor a la de ninguna otra parte del planeta.

Debido a esto Miguel el padre, Rita la madre y Alejandro, Mayra y Reinaldo, los tres hijos -todos albinos- están como prisioneros en su propia casa.

Su refugio de ermitaños -ubicado en el municipio de Aguadilla, 90 kilómetros al oeste de San Juan de Puerto Rico- es una construcción color verde de dos pisos adornada con pocas cosas: un cuadro enorme del Sagrado Corazón de Jesús y retratos familiares.

En las camas no hay sábanas y en la sala, apenas un sofá en el que nadie se sienta.

Esa austeridad monacal tiene un sentido: la ausencia de objetos sirve para que la brisa marina pase sin problemas desde el patio sembrado de platanales y gandules hasta el balcón rodeado de palmeras.

Ciegos

El ser humano parpadea unas diez veces por minuto. Es un movimiento rápido, casi imperceptible: nos quedamos a oscuras por 400 milésimas de segundo.

En el caso de Reinaldo, el hijo menor de Miguel y Rita, es todo lo contrario: su mundo se mantiene en penumbra casi todo el tiempo y sus párpados se abren solo unas pocas veces durante un minuto para poder ver.

Esa limitación es el principio de su aislamiento. Además de lastimarle su piel rosada, el reflejo del sol no tiene ningún filtro cuando atraviesa el cristal de sus ojos: el iris es transparente como una ventana y la luz pasa directamente hacia su retina.

Es como si le apuntaran con un espejo directamente a la cara cada vez que abre los ojos.

Uno de cada 2.000 habitantes de la isla es portador del gen del albinismo. Una de las razones por las que Puerto Rico tiene la prevalencia más alta de albinismo en el mundo -y en especial del HPS- es por la endogamia producto de su condición insular.

Primos segundos que se casan con primos segundos. Primos hermanos que se enamoran de primos hermanos.

"Somos una isla y hace cinco siglos familias de Holanda y España trajeron el gen. Y al no tener mucho contacto con el mundo exterior, el gen mutó en lo que hoy estamos viendo en algunos casos y que se conoce como HPS", explica Enid Rivera, doctora especializada en hematología y oncología de la Universidad de Michigan en EE.UU.

"Eso se conoce como el efecto de los fundadores", agrega Rivera, que es asesora del gobierno en el tema del albinismo.

Además de la piel clara y la ceguera, la versión HPS trae consigo dos características inevitables: fibrosis pulmonar y hemorragias severas por escasez de plaquetas en sangre.

"Hemos conocidos de casos de mujeres con HPS que han muerto desangradas durante el ciclo menstrual", cuenta Rivera. O en un parto.

"Reinaldo se me vino dos meses antes. Yo casi me quedo ahí", señala Rita, quien recuerda todo y corrige a los demás cuando alteran algún registro histórico del relato de los Nieves Nieves.
Casi se queda por el sangrado incontenible del alumbramiento prematuro. La muerte al acecho constante: primero el sol, después el frío, de nuevo el sol, después los partos, después los pulmones.
Los Nieves Nieves llevan 30 años escondiéndose de la muerte.